Фиброз: рубцы на лёгких

Идиопатический лёгочный фиброз – довольно редкое, но опасное заболевание, которое встречается в основном у пожилых людей. О его симптомах, диагностике и лечении нашему корреспонденту рассказывает академик Александр Григорьевич ЧУЧАЛИН, директор Научно-исследовательского института пульмонологии России, главный терапевт-пульмонолог Минздрава РФ,председатель правления Российского респираторного общества.

 - Причины идиопатического лёгочного фиброза (ИЛФ) до сих пор не выяснены, что отражено в самом его названии: слово «идиопатический» указывает на то, что этоболезньнеясногопроисхождения.Тем не менее учёным уже многое о ней известно.

Чтобы представить себе, какие изменения происходят в лёгких при ИЛФ, вспомним, как осуществляетсяпроцесс дыхания. При вдохе в лёгкие поступает атмосферный воздух, и необходимый организму кислород через крошечные воздушные мешочки проходитв кровоток, откуда разносится кровью ко всем органам. При ИЛФна этом пути возникают препятствия: в лёгочной ткани образуются рубцы – вроде тех, что появляются на коже после пореза.

– Александр Григорьевич, расскажите, пожалуйста, подробно, как проявляется идиопатический лёгочный фиброз и насколько он опасен.

– Этоспецифическая, постоянно прогрессирующая форма поражения лёгких, при которой происходит уплотнение и рубцевание лёгочной ткани. Лёгкие теряют способность захватывать и переносить в кровь кислород, что может вызвать нарушение работы всего организма. ИЛФ обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой и непродуктивным сухим кашлем, который нередко имеет приступообразный характер, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.

Прогрессирующая одышка –ведущий симптомом заболевания. Как правило, сначала она возникает при физических нагрузках, но с течением времени нарастает ив конце концов появляется даже в покое. Длительное время одышка может быть единственным симптомом болезни. Потом возникает боль в грудной клетке – чаще двусторонняя, в нижних отделах лёгких, которая усиливается при глубоком вдохе. Снижается масса тела, появляется общая слабость, быстрая утомляемость. Дальше, при длительном или остром течении, наблюдаются синюшность кожных покровов, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек» – концевые фаланги из-за костных разрастанийутолщаются, ногтевые пластины становятсявыпуклыми.

К сожалению, у запущенных форм ИЛФ прогноз чрезвычайно неблагоприятный: это заболевание не менее опасно, чем большинство онкологических заболеваний. Поэтому своевременная диагностика и вовремя начатое лечение – необходимые условия для борьбы с ИЛФ. Однако у большинствабольных период от появления симптомов дообращения к врачу превышает полгода. Такая беспечность недопустима.

– У кого чаще всего развивается ИЛФ?

–Сегодня в мире насчитывается около трёх миллионов пациентов с диагнозом «идиопатический лёгочный фиброз». Ононаблюдается в основном у пожилых людей – как у мужчин, так и у женщин. Правда, у представителей сильного пола ИЛФ диагностируется чаще: по некоторым данным, на 100 тысяч населения приходится20,2 случая заболеваний среди мужчин и 13,2 – среди женщин.

– А что можно сказать о причинах развития ИЛФ?

– Хотя точные причины этого заболевания науке пока неизвестны, выявлены некоторые факторы, способные послужить спусковым крючком для его развития. Прогрессирование ИЛФ могут вызвать неблагоприятные экологические условия – холод, загрязнение воздуха химическими веществами, органической и неорганической пылью(древесной, металлической, асбестовойи т.п.).Один из главных факторов риска – курение.Кроме того, спровоцировать ИЛФ могут некоторые инфекции, диабет,рефлюксная болезнь (заболевание, при котором происходит заброс небольшого количества кислоты из желудка в пищевод и дыхательные пути, вызывая изжогу). Свою роль играет наследственная предрасположенность – известны случаи, когда ИЛФ заболевали члены одной семьи.

– Александр Григорьевич, расскажите, пожалуйста, какие симптомы должны настораживать пациентов и какую диагностику ИЛФ предлагает современная медицина.

– Симптомы ИФЛ – одышка, сухой кашель, хрипы в лёгких, хроническая усталость,снижение веса и т.д. – похожи на клинические проявления других распространенных болезней: бронхита, астмы, сердечной недостаточности. Это и составляет сложность диагностики.Для постановкиточного диагноза почти каждому пациенту приходится пройти обследование не менее чем у трёх специалистов. Требуется последовательно исключить другие заболевания.В результате от появления первых симптомов до выявления ИЛФ в среднем проходит около 1-1,5 лет. Это критический период, поскольку без должного лечения заболевание быстро прогрессирует.

К сожалению,почти у каждого второго пациента болезнь определяется уже на поздней стадии, когда возможности терапии крайне ограничены. Кроме объективных трудностей, это связано с низким уровнем информированности об идиопатическом лёгочном фиброзе не только у пациентов, но и у врачей.

Существует определенный алгоритм диагностики этого недуга. Первоначально нужно сделать общий анализ крови, коагулограмму(исследование свёртывающей системы крови), КТВР (компьютерную томографию высокого разрешения), показывающую изменения в лёгочной ткани, спирометрию (исследование функции внешнего дыхания, включающее измерение его объёмных и скоростных показателей), ЭКГ и Эхо-КГ. Если диагноз подтверждается, больному в процессе госпитализации проводят и другие обследования, необходимые для выбора лечения.

– Какие методы лечения на сегодняшний день может предложить медицина? Есть ли успехи в борьбе с этим заболеванием?

– В нашей стране создана и успешно реализуется национальная программа по борьбе с редкими заболеваниями, в том числе и с ИЛФ. Проводится огромная работа по повышению доступности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

К сожалению, сегодня нет способа полностью победить идиопатический лёгочный фиброз, но благодаря инновационной терапии люди с этим диагнозом могут жить дольше, сохраняя приемлемое качество жизни. До недавнего времени лекарственных препаратов, способных изменить течение ИЛФ, не существовало. Прорывом в терапии этого заболевания стали инновационные препараты, препятствующие образованию фиброзной ткани в лёгких. Их эффективность и безопасность были подтверждены многочисленными клиническими исследованиями и практическим опытом применения во всём мире, включая Россию.

Главная задача медиков – не допустить обострения болезни. Терапия тормозит снижение функции лёгких, способствует замедлению болезни, облегчает симптомы, стабилизирует состояние пациента. Лечение включает в себя антифибротическую(препятствующую рубцеванию)терапию, кислородотерапию (физиопроцедуры, компенсирующие дефицит кислорода в крови), лёгочную реабилитацию (дыхательные упражнения, способствующие уменьшению одышки и общей слабости).

Но даже передовые научные достижения и госпрограммы окажутся бессильны, если они не будут опираться на поддержку общества. Необходимо повышать уровень информированности об этом заболевании – тогда мы увидим прорыв не только в лечении, но и в ранней диагностике, а значит сделаем ещё один шаг к победе над ИЛФ.

– Требуется ли госпитализация больного с ИЛФ?

– Для этого существуют определённые показатели. Плановая госпитализациянеобходима в следующих случаях: для проведения биопсии лёгких (извлечения небольшого количества лёгочной тканидля уточнения диагноза);в началеиммуносупрессивной терапии(с целью подавления нежелательных иммунных реакций организма);для подбора препаратов пульс-терапии (метода лечения, который основывается на применении особых препаратов большими дозами в течениекороткого периода).Экстренная госпитализация требуется при резком прогрессировании или обострениизаболевания с развитием осложнений,угрожающих жизни. К таким осложнениям относятся нарастание дыхательной недостаточности; прогрессирование лёгочной гипертензии; появление признаков декомпенсации так называемого лёгочного сердца; появление признаков инфекции.

– Насколько распространён идиопатический лёгочный фиброз в России? Как учитывается количество заболевших и связано ли оно с какими-то местными особенностями?

–Внашей странена 100 тысяч населения приходится около 9-11 случаев этого заболевания. Пациенты с ИЛФ есть во всех регионах нашей страны, но не исключено, что в связи с активным освоением северных территорий мы будем наблюдать некоторый рост заболеваемости на севере России.

Большие надежды пульмонологи возлагают на создание регистра пациентов, который позволит аккумулировать, систематизировать и обрабатывать информацию о каждом пациенте с диагнозом ИЛФ на каждом этапе его наблюдения в каждом регионе нашей страны. Он необходим не только для отслеживания эпидемиологической ситуации ИЛФ и внедрения единых стандартов диагностики, но и для облегчения доступа специалистов к новейшей информации по терапии заболевания

– Какие рекомендации вы можете дать человеку, заболевшему ИЛФ, кроме следования предписанному ему курсу лечения?

–И во время лечения, и после него больному необходимо:

♦ отказаться от курения и избегать так называемого пассивного курения;

♦участвовать в программах лёгочной реабилитации (о специальных дыхательных упражнениях можно узнать у инструкторалечебной физкультуры);

♦ лечить рефлюксную болезнь, если она обнаружена;

♦ проводить длительную кислородотерапию, повышающую содержание кислорода в крови;

♦делать прививки от гриппа ипневмококковой инфекции – такая вакцинация играет важную роль в профилактике обострений при ИЛФ.

– Можно ли как-то защитить себя от этого недуга?

– Важно вести здоровый образ жизни, не курить и по возможности избегать экологически неблагоприятных зон, в частности производственных территорий, где воздух загрязнён различными химическими веществами,древесной, металлической пылью, силикатами. Своевременно лечить заболевания, вызванные вирусными инфекциями.При появлении изжоги обследоваться на рефлюксную болезнь. И при малейших подозрениях на ИЛФ без промедления обращаться к врачу.

Итак, мы рассказали, что идиопатический лёгочный фиброз – серьёзное заболевание, при котором приходится бороться за качество жизни, а порой и за саму жизнь. Но существуют методы, позволяющие добиться того, чтобы повреждения лёгочной ткани замедлились и симптомы болезни уменьшились. С их помощью пациентам удается продлить жизнь на многие годы.

Марина МАСЛЯЕВА              Журнал «60 лет – не возраст» 

Комментарии к статье

Добавить комментарий

19 Апреля 2024

Ваше имя*

E-mail

Код подтверждения

Текст комментария*